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明らかな出血症状を呈さず高齢に至り診断された先天性凝固第V因子欠乏症の一例
https://redcross.repo.nii.ac.jp/records/13508
https://redcross.repo.nii.ac.jp/records/1350899f4b86c-5f0d-4044-bbdc-2e9de2dc3422
| 名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
|---|---|---|
kyo2_000093 (2.1 MB)
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| Item type | 症例・事例報告 / Case Reports(1) | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 公開日 | 2018-03-16 | |||||
| タイトル | ||||||
| タイトル | 明らかな出血症状を呈さず高齢に至り診断された先天性凝固第V因子欠乏症の一例 | |||||
| タイトル | ||||||
| タイトル | A Case of Congenital Factor V Deficiency with no clear bleeding tendency diagnosed at an old age | |||||
| 言語 | en | |||||
| 言語 | ||||||
| 言語 | jpn | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 先天性第Ⅴ因子欠乏症 | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 新鮮凍結血漿（FFP) | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 内視鏡治療 | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | congenital coagulation factor V deficiency | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | fresh frozen plasma (FFP) | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | endoscopic treatment | |||||
| 資源タイプ | ||||||
| 資源タイプ識別子 | http://purl.org/coar/resource_type/c_18gh | |||||
| 資源タイプ | technical report | |||||
| 著者 |
赤荻, 照章
× 赤荻, 照章× 岡本, 明也× 小森, 友紀子× 佐々木, 奈々× 堤, 康彦× 河田, 英里× 魚嶋, 伸彦× 小林, 裕× 釜口, 麻衣× 鈴木, 安曇 |
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| 著者別名 | ||||||
| 識別子Scheme | WEKO | |||||
| 識別子 | 49605 | |||||
| 識別子Scheme | CiNii ID | |||||
| 識別子URI | http://ci.nii.ac.jp/nrid/9000004437933 | |||||
| 識別子 | 9000004437933 | |||||
| 姓名 | AKAOGI, Teruaki | |||||
| 抄録 | ||||||
| 内容記述タイプ | Abstract | |||||
| 内容記述 | 先天性凝固第V因子欠乏症は稀な常染色体劣性遺伝性疾患であり、その出血傾向は比較的に軽症とされている。我々は、胃腺腫の内視鏡治療前の血液検査においてPT(PT-INR;4.20)及びAPTTの著しい延長(78.3秒)に端を発し、第V因子の著明な活性低下(<3%)を認めるに至ったが、これまで出血傾向の既往を有さず未診断だった77歳の高齢女性症例を経験した。第V因子欠乏以外の凝固因子の異常を認めず、クロスミキシング試験で第V因子インヒビターを否定できた。調べることのできた範囲では、発端者の長女とその次女(発端者の孫)の第V因子活性は軽度に低下(それぞれ53%、38%)し、ヘテロ接合症例であり、発端者はホモ接合症例と考えられた。新鮮凍結血漿(FFP)6単位の前投与により、治療前のV因子活性は32%に上昇し、内視鏡治療は安全に施行できた。但し、本症例のように出血傾向の乏しいV因子欠乏症例の観血的処置前のFFP投与法には、未だ不明の点が多い。 | |||||
| 書誌情報 |
京都第二赤十字病院医学雑誌 en : Medical journal of Kyoto Second Red Cross Hospital 巻 38, p. 14-20, 発行日 2017-12 |
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| 出版者 | ||||||
| 出版者 | 京都第二赤十字病院 | |||||
| ISSN | ||||||
| 収録物識別子タイプ | ISSN | |||||
| 収録物識別子 | 0389-4908 | |||||
| 書誌レコードID | ||||||
| 収録物識別子タイプ | NCID | |||||
| 収録物識別子 | AN00357778 | |||||
