@techreport{oai:redcross.repo.nii.ac.jp:00013508, author = {赤荻, 照章 and 岡本, 明也 and 小森, 友紀子 and 佐々木, 奈々 and 堤, 康彦 and 河田, 英里 and 魚嶋, 伸彦 and 小林, 裕 and 釜口, 麻衣 and 鈴木, 安曇}, month = {Dec}, note = {先天性凝固第V因子欠乏症は稀な常染色体劣性遺伝性疾患であり、その出血傾向は比較的に軽症とされている。我々は、胃腺腫の内視鏡治療前の血液検査においてPT(PT-INR;4.20)及びAPTTの著しい延長(78.3秒)に端を発し、第V因子の著明な活性低下(<3%)を認めるに至ったが、これまで出血傾向の既往を有さず未診断だった77歳の高齢女性症例を経験した。第V因子欠乏以外の凝固因子の異常を認めず、クロスミキシング試験で第V因子インヒビターを否定できた。調べることのできた範囲では、発端者の長女とその次女(発端者の孫)の第V因子活性は軽度に低下(それぞれ53%、38%)し、ヘテロ接合症例であり、発端者はホモ接合症例と考えられた。新鮮凍結血漿(FFP)6単位の前投与により、治療前のV因子活性は32%に上昇し、内視鏡治療は安全に施行できた。但し、本症例のように出血傾向の乏しいV因子欠乏症例の観血的処置前のFFP投与法には、未だ不明の点が多い。}, title = {明らかな出血症状を呈さず高齢に至り診断された先天性凝固第V因子欠乏症の一例}, year = {2017} }