@article{oai:redcross.repo.nii.ac.jp:00018439, author = {大久保, 彩子 and 山崎, 哲 and 曽我, 隆義}, issue = {1}, journal = {静岡赤十字病院研究報, Journal of Japanese Red Cross Shizuoka Hospital}, month = {Dec}, note = {症例は54歳,女性.主訴は手指壊疽.平成13年12月発症の強皮症(びまん型),間質性肺炎でステロイド,シクロスポリン,D-ペニシラミンなどで加療されていたが,治療抵抗性で皮膚硬化,手指壊疽が悪化し,入退院を繰り返していた.平成17年1月,右III,IV指尖の壊疽が進行したため入院.Prostaglandin E1,Prostaglandin I2で治療していたが,入院45日目に血栓性血小板減少性紫斑病を発症,その6日後より血漿交換療法を計9回施行し,改善を認めた.後日von Willebrand factor切断酵素活性は12%と低下していたことが判明した.血栓性血小板減少性紫斑病の発症には,von Willebrand factor切断酵素活性の低下やそのImmunogloblin G型インヒビターの存在が関与しているといわれている.本症例でもvon Willebrand factor切断酵素活性の低下が認められた.また,強皮症に合併した血栓性血小板減少性紫斑病と強皮症腎クリーゼは病態が似ているが,治療法が異なり鑑別が重要である.両病態を比較しながら本症例について報告する(著者抄録)}, pages = {85--90}, title = {強皮症に血栓性血小板減少性紫斑病を合併した1例}, volume = {25}, year = {2005} }